硬皮癥患者的生存期差異較大，局限型硬皮病通常不影響自然壽命，而彌漫型硬皮病可能因內(nèi)臟受累程度不同生存期為10-30年。硬皮癥是一種以皮膚和內(nèi)臟纖維化為特征的自身免疫性疾病，預(yù)后與分型、器官受累情況密切相關(guān)。

局限型硬皮病主要累及皮膚和皮下組織，內(nèi)臟器官受累較輕，患者生存期與健康人群相近。這類患者常見雷諾現(xiàn)象和皮膚硬化，但心肺腎功能通常保持穩(wěn)定，通過規(guī)范治療和定期隨訪可有效控制病情進展。早期使用改善微循環(huán)藥物如貝前列素鈉片、抗纖維化藥物如青霉胺片，配合物理治療能顯著延緩疾病發(fā)展。

彌漫型硬皮病往往伴隨多系統(tǒng)損害，肺纖維化、肺動脈高壓和腎危象是主要致死原因。當(dāng)出現(xiàn)嚴重肺間質(zhì)病變時，患者5年生存率會明顯下降。這類患者需要聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊，以及靶向藥物如波生坦片進行治療。合并肺動脈高壓者需定期進行心臟超聲和肺功能評估，腎危象患者則需嚴密監(jiān)測血壓和腎功能指標(biāo)。

硬皮癥患者應(yīng)保持皮膚清潔濕潤避免干裂，冬季注意保暖預(yù)防雷諾現(xiàn)象發(fā)作。飲食需保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，限制高鹽食物以減輕腎臟負擔(dān)。建議每3-6個月進行胸部CT、肺功能、心臟超聲等系統(tǒng)評估，出現(xiàn)咳嗽氣促、水腫等癥狀時需立即就醫(yī)。保持適度關(guān)節(jié)活動度和皮膚按摩有助于維持肢體功能。