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t細胞淋巴瘤的病理類型

腫瘤科編輯 醫(yī)普小能手
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T細胞淋巴瘤的病理類型主要有外周T細胞淋巴瘤非特指型、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤、腸病相關T細胞淋巴瘤、成人T細胞白血病淋巴瘤等。

1、外周T細胞淋巴瘤非特指型

外周T細胞淋巴瘤非特指型是最常見的T細胞淋巴瘤類型,屬于侵襲性淋巴瘤。該類型缺乏特異性免疫表型標記,診斷需排除其他明確亞型。臨床表現多為淋巴結腫大伴B癥狀,病理可見中等至大細胞彌漫浸潤,常表達CD3等T細胞標記但缺乏特異性標志物。治療以CHOP方案化療為主,預后較差。

2、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤

血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤特征為淋巴結結構破壞伴高內皮小靜脈增生?;颊叨啾憩F為全身淋巴結腫大、發(fā)熱、皮疹及多克隆高球蛋白血癥。病理顯示濾泡樹突細胞網擴張,腫瘤細胞中等大小伴透明胞質。典型免疫表型為CD10陽性,常伴EB病毒感染。治療需含蒽環(huán)類藥物的聯(lián)合化療。

3、間變性大細胞淋巴瘤

間變性大細胞淋巴瘤分為ALK陽性和ALK陰性亞型。腫瘤細胞體積大且形態(tài)奇異,常見馬蹄形核。ALK陽性型好發(fā)于兒童及青年,表達CD30和ALK融合蛋白,預后較好。ALK陰性型多見于中老年人,侵襲性強。兩者均可出現皮膚原發(fā)或系統(tǒng)性病變,治療需采用強化療方案。

4、腸病相關T細胞淋巴瘤

腸病相關T細胞淋巴瘤與乳糜瀉密切相關,多發(fā)生于空腸。患者常有慢性腹瀉、體重下降等吸收不良癥狀。病理顯示黏膜層被非典型淋巴細胞浸潤,腫瘤細胞常表達CD8和CD103。該類型對化療反應差,早期病例建議手術切除聯(lián)合化療,需嚴格終身無麩質飲食。

5、成人T細胞白血病淋巴瘤

成人T細胞白血病淋巴瘤由HTLV-1病毒引起,流行于日本及加勒比地區(qū)。臨床分為急性型、淋巴瘤型等四型,特征為外周血見花瓣樣核淋巴細胞,常伴高鈣血癥和溶骨性損害。腫瘤細胞表達CD4、CD25等標記,確診需檢測HTLV-1抗體。治療含干擾素、化療等,但總體預后不良。

T細胞淋巴瘤患者需定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能及影像學檢查。治療期間應注意預防感染,保持口腔清潔,避免生冷食物??祻推谛杈鉅I養(yǎng)攝入,適量進行低強度運動。出現持續(xù)發(fā)熱、新發(fā)腫塊等癥狀應及時復診,所有治療用藥須嚴格遵醫(yī)囑調整劑量。

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