非霍奇金淋巴瘤是什么疾病
非霍奇金淋巴瘤是一種起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要分為B細(xì)胞型和T細(xì)胞型兩大類，臨床表現(xiàn)包括無痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗、體重下降等。
1、疾病定義
非霍奇金淋巴瘤是淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤，病理特征為淋巴細(xì)胞異常增殖。與霍奇金淋巴瘤不同，其缺乏特征性里-斯細(xì)胞，病理分型更復(fù)雜。世界衛(wèi)生組織根據(jù)細(xì)胞起源將其分為80余種亞型，常見包括彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等。
2、發(fā)病機(jī)制
發(fā)病與免疫功能異常密切相關(guān)，EB病毒、HIV感染可能誘發(fā)基因突變。長期接觸苯等化學(xué)物質(zhì)、放射線暴露也是危險(xiǎn)因素。部分亞型存在特定染色體易位，如濾泡性淋巴瘤多伴t(14;18)易位導(dǎo)致BCL-2基因過表達(dá)。
3、典型癥狀
常見表現(xiàn)為頸部、腋窩無痛性淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大。B癥狀包括6個(gè)月內(nèi)體重下降超過10%、38℃以上不明原因發(fā)熱、夜間盜汗。疾病進(jìn)展期可出現(xiàn)肝脾腫大、骨髓浸潤導(dǎo)致貧血，縱隔受累時(shí)引發(fā)上腔靜脈綜合征。
4、診斷方法
確診需淋巴結(jié)活檢進(jìn)行病理檢查和免疫組化分型。PET-CT可評(píng)估全身受累范圍，骨髓穿刺判斷分期。血清乳酸脫氫酶水平與腫瘤負(fù)荷相關(guān)，β2微球蛋白是重要預(yù)后指標(biāo)?；驒z測(cè)能指導(dǎo)靶向治療選擇。
5、治療方案
局限期患者可采用利妥昔單抗聯(lián)合CHOP方案化療，配合局部放療。復(fù)發(fā)難治病例可選用苯達(dá)莫司汀膠囊、來那度胺膠囊等二線藥物。CD19-CAR-T細(xì)胞療法對(duì)B細(xì)胞淋巴瘤效果顯著。造血干細(xì)胞移植適用于年輕高危患者。
患者應(yīng)保持高蛋白飲食，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)，避免去人群密集場(chǎng)所。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或出血傾向應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。建議加入患者互助組織獲取心理支持，遵醫(yī)囑完成全程治療和隨訪復(fù)查。
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