重癥肌無力患者有哪些癥狀出現(xiàn)
重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，典型癥狀包括眼瞼下垂、復(fù)視、咀嚼吞咽困難及四肢無力，嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌。早期識(shí)別癥狀有助于及時(shí)干預(yù)，治療方案包括膽堿酯酶抑制劑、免疫調(diào)節(jié)和胸腺切除手術(shù)。
1. 眼部癥狀
約50%患者首發(fā)癥狀為單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂，晨輕暮重特點(diǎn)明顯。復(fù)視多因眼外肌無力導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，部分患者誤以為是視力問題就診于眼科。使用新斯的明試驗(yàn)可幫助鑒別，注射后癥狀暫時(shí)緩解具有診斷意義。
2. 延髓肌受累表現(xiàn)
咀嚼肌疲勞表現(xiàn)為進(jìn)食過程中逐漸無力，需中途休息。吞咽困難易導(dǎo)致嗆咳，增加吸入性肺炎風(fēng)險(xiǎn)。發(fā)音含糊呈鼻音，持續(xù)說話后聲音逐漸低沉。建議采用軟食分餐制，嚴(yán)重者需進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練。
3. 肢體無力特征
近端肌群受累更顯著，表現(xiàn)為梳頭困難、上樓梯費(fèi)力，休息后緩解但活動(dòng)后復(fù)發(fā)。不同于周圍神經(jīng)病變，通常不伴肌肉萎縮或感覺異常。肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減超過10%具有診斷價(jià)值。
4. 呼吸肌危象
最危險(xiǎn)的并發(fā)癥是急性呼吸衰竭，表現(xiàn)為氣促、平臥困難、血氧飽和度下降。需立即氣管插管機(jī)械通氣，同時(shí)進(jìn)行血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。約15%患者會(huì)發(fā)生危象，多由感染、手術(shù)或藥物因素誘發(fā)。
5. 藥物與手術(shù)治療方案
溴吡斯的明是基礎(chǔ)用藥，劑量需根據(jù)癥狀波動(dòng)調(diào)整。糖皮質(zhì)激素適用于中重度患者，起始劑量40-60mg/天。硫唑嘌呤等免疫抑制劑需定期監(jiān)測(cè)肝腎功能。胸腺瘤患者必須手術(shù)切除，無瘤者若藥物控制不佳也可考慮胸腺切除術(shù)。
重癥肌無力癥狀具有波動(dòng)性和易疲勞性特點(diǎn)，診斷需結(jié)合抗體檢測(cè)和電生理檢查。規(guī)范治療下80%患者可恢復(fù)正常生活，但需避免使用氨基糖苷類抗生素等加重病情的藥物。定期隨訪肌力變化和肺功能，接種流感疫苗預(yù)防呼吸道感染是關(guān)鍵。出現(xiàn)呼吸困難等危象前兆時(shí)應(yīng)立即急診處理。
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