原發(fā)性肺動脈高壓
原發(fā)性肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力異常升高為主要特征的慢性進行性疾病，病因尚未完全明確，可能與遺傳因素、血管內(nèi)皮功能異常、自身免疫反應等有關。該病主要表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀，嚴重時可導致右心衰竭。診斷需結(jié)合臨床癥狀、心臟超聲、右心導管檢查等結(jié)果。治療方式主要有靶向藥物、抗凝治療、氧療、肺移植等。
原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)病機制復雜，血管內(nèi)皮細胞功能紊亂是關鍵環(huán)節(jié)之一。患者肺動脈血管壁增厚、管腔狹窄，導致肺血管阻力持續(xù)增加。疾病早期癥狀隱匿，可能僅表現(xiàn)為活動后氣短。隨著病情進展，靜息狀態(tài)下也會出現(xiàn)呼吸困難，部分患者伴有咯血或心律失常。晚期患者因右心室負荷過重，可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等右心衰竭體征。
靶向藥物是當前主要治療手段，包括內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非片、前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液等。這些藥物通過不同途徑擴張肺動脈血管，降低肺動脈壓力。抗凝治療常用華法林鈉片，預防血栓形成。對于藥物療效不佳的終末期患者，可考慮肺移植手術(shù)。所有治療均需在?？漆t(yī)生指導下進行，患者須定期復查心臟超聲、六分鐘步行試驗等評估病情。
患者日常應注意避免劇烈運動，但可進行適度有氧活動如散步。保持低鹽飲食，控制每日液體攝入量。注意預防呼吸道感染，流感季節(jié)及時接種疫苗。嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)癥狀加重或新發(fā)不適時應及時就醫(yī)。心理支持也很重要，患者及家屬可通過專業(yè)咨詢或病友互助組織獲得幫助。良好的疾病管理有助于延緩病情進展，提高生活質(zhì)量。
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