陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病后的癥狀
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病后可能出現(xiàn)血紅蛋白尿、貧血、血栓形成、感染傾向、腎功能損害等癥狀。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細胞克隆性疾病，主要表現(xiàn)為補體介導的血管內(nèi)溶血。
1、血紅蛋白尿
血紅蛋白尿是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的典型表現(xiàn)，尿液呈醬油色或濃茶色，多在晨起時明顯。血紅蛋白尿可能與睡眠時呼吸性酸中毒導致補體激活有關?；颊呖勺襻t(yī)囑使用重組人促紅細胞生成素注射液、琥珀酸亞鐵片、葉酸片等藥物改善貧血。
2、貧血
貧血表現(xiàn)為乏力、頭暈、心悸、面色蒼白等癥狀，與慢性血管內(nèi)溶血導致紅細胞破壞增多有關。貧血程度多為中重度，可伴有黃疸。患者需避免劇烈運動，適當補充富含鐵和葉酸的食物如動物肝臟、綠葉蔬菜等。
3、血栓形成
血栓形成好發(fā)于肝靜脈、門靜脈、腦靜脈等部位，表現(xiàn)為腹痛、頭痛、肢體腫脹等癥狀。血栓形成可能與補體激活導致血小板活化有關?；颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測凝血功能，必要時遵醫(yī)囑使用低分子肝素鈣注射液、華法林鈉片等抗凝藥物。
4、感染傾向
感染傾向表現(xiàn)為反復呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染等，與補體調(diào)節(jié)異常導致免疫功能紊亂有關。患者需注意個人衛(wèi)生，避免去人群密集場所，必要時可接種肺炎球菌疫苗、流感疫苗等。
5、腎功能損害
腎功能損害表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫等癥狀，與血紅蛋白在腎小管沉積導致腎小管損傷有關。患者需限制高蛋白飲食，控制血壓，定期監(jiān)測腎功能指標如血肌酐、尿素氮等。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者需定期復查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能等指標。日常生活中應避免劇烈運動、感染、妊娠等誘發(fā)因素，保證充足睡眠，保持情緒穩(wěn)定。飲食上宜選擇富含優(yōu)質(zhì)蛋白、維生素和礦物質(zhì)的食物，避免進食辛辣刺激性食物。如出現(xiàn)血紅蛋白尿加重、持續(xù)高熱、嚴重頭痛等癥狀，應及時就醫(yī)。
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