血友病的臨床表現(xiàn)和注意事項有哪些
關(guān)鍵詞：#血友病
血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉及深部組織自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止，可分為血友病A和血友病B兩類。患者需注意避免外傷、謹(jǐn)慎用藥、定期隨訪及預(yù)防性治療。
1、關(guān)節(jié)出血
關(guān)節(jié)出血是血友病最常見的臨床表現(xiàn)，多累及膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限，反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。治療需立即補充凝血因子，急性期冷敷制動，后期在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。
2、肌肉血腫
深部肌肉自發(fā)性血腫多見于大腿、小腿和臀部，表現(xiàn)為局部腫脹、壓痛和活動障礙。嚴(yán)重血腫可能壓迫神經(jīng)血管，需及時輸注凝血因子濃縮劑，必要時在醫(yī)生監(jiān)護(hù)下進(jìn)行穿刺減壓。
3、皮膚黏膜出血
患者常出現(xiàn)皮下瘀斑、牙齦滲血、鼻出血等癥狀，輕微創(chuàng)傷即可引發(fā)。日常應(yīng)使用軟毛牙刷，避免鼻腔干燥，外傷后需延長壓迫止血時間。嚴(yán)重出血需使用重組人凝血因子Ⅷ或Ⅸ制劑。
4、內(nèi)臟出血
消化道出血表現(xiàn)為嘔血或黑便，泌尿系統(tǒng)出血可見血尿，顱內(nèi)出血雖罕見但危險性極高。出現(xiàn)相關(guān)癥狀須立即就醫(yī)，治療包括大劑量凝血因子替代和?？茖ΠY處理。
5、術(shù)后異常出血
手術(shù)或拔牙前需評估凝血功能，術(shù)前術(shù)后需補充凝血因子至安全水平。口腔科操作建議使用氨甲環(huán)酸含漱液，重大手術(shù)需在血友病診療中心進(jìn)行。
血友病患者應(yīng)建立個人健康檔案，記錄出血事件和用藥情況。日常避免劇烈運動，推薦游泳、騎自行車等低風(fēng)險活動。飲食注意補充鐵和維生素K，控制體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。攜帶疾病說明卡，接種疫苗采用皮下注射。女性攜帶者孕前需進(jìn)行遺傳咨詢，新生兒應(yīng)盡早進(jìn)行凝血篩查。
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