淺談地中海貧血的治療
博禾醫(yī)生
地中海貧困是人群中最常見的不完全顯性慢性溶血性貧血病,又稱海洋性貧血,是遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠子蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,該病是醫(yī)學(xué)上的溶血性貧血。地中海臨床可分為輕型、中型、重型3種,一般生存在成年期的是輕型和部分中型,重型患者經(jīng)常因慢性溶血或重復(fù)感染在幼年期死亡。
地中海貧血主要以預(yù)防為主。輕型無癥狀無需治療,重型地中海貧血必須進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,患者只能通過輸血、長期使用除鐵劑來維持生命,同時(shí)配合除鐵劑,即使長期輸血,鐵也會(huì)越來越多地沉積在肝臟、脾臟等器官中造血肝細(xì)胞移植也有相當(dāng)大的危險(xiǎn)性。
有嚴(yán)重地中海貧血的孕婦應(yīng)特別注意。證明胎兒嚴(yán)重地中海型貧血,最好人工流產(chǎn),終止妊娠。檢查結(jié)果顯示胎兒基因正?;蜉p度地中海型貧血,可安心繼續(xù)妊娠生產(chǎn)。輕型地貧不需要特殊治療,中間型和重型地貧可以輸血和鐵治療,在平時(shí)的生活中注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素e。
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