肺動脈高壓是怎么回事？
肺動脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞、結締組織病等原因引起，可通過藥物治療、氧療、手術治療、生活方式調整、定期隨訪等方式干預。肺動脈高壓是指肺動脈壓力異常升高的一種病理狀態(tài)，患者可能出現呼吸困難、疲勞、胸痛、暈厥等癥狀。
1、遺傳因素
部分肺動脈高壓患者存在基因突變，如骨形成蛋白受體2基因突變，可能導致肺動脈血管異常收縮和重塑。這類患者通常有家族病史，早期表現為活動后氣促，隨著病情進展可能出現右心衰竭。治療需使用靶向藥物如安立生坦片、波生坦片，配合抗凝治療。基因檢測有助于明確診斷。
2、心臟疾病
左心疾病如二尖瓣狹窄、慢性左心衰竭會導致肺靜脈壓力增高，繼而引起肺動脈高壓?；颊叱Ｒ娨归g陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫。治療需針對原發(fā)心臟病，使用利尿劑呋塞米片減輕心臟負荷，嚴重瓣膜病變需行二尖瓣置換術。日常需限制鈉鹽攝入，監(jiān)測體重變化。
3、肺部疾病
慢性阻塞性肺疾病、間質性肺病等會導致肺血管床減少，引起缺氧性肺動脈高壓。典型表現為進行性加重的呼吸困難伴咳嗽，動脈血氣分析顯示低氧血癥。治療包括長期家庭氧療、使用支氣管擴張劑異丙托溴銨氣霧劑，嚴重者可考慮肺移植。避免吸煙和空氣污染暴露至關重要。
4、血栓栓塞
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓多因肺動脈內血栓未完全溶解，導致血管阻塞和重塑。患者可能有深靜脈血栓病史，表現為突發(fā)胸痛和咯血。確診需行肺動脈CT造影，治療包括終身抗凝如華法林鈉片，部分患者可行肺動脈血栓內膜剝脫術。術后需定期監(jiān)測凝血功能。
5、結締組織病
系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病可引發(fā)肺血管炎癥和纖維化，導致肺動脈高壓?；颊叱０橛欣字Z現象、皮膚硬化等原發(fā)病表現。治療需使用免疫抑制劑甲氨蝶呤片控制原發(fā)病，聯合肺動脈高壓靶向藥物他達拉非片。需避免寒冷刺激，定期篩查肺功能。
肺動脈高壓患者應保持低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2克以內，避免腌制食品。適度進行呼吸訓練如腹式呼吸，以不引起明顯氣促為度。嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可擅自調整劑量。每月監(jiān)測血壓、心率，每3-6個月復查心臟超聲。出現下肢水腫加重、靜息呼吸困難時應及時就診。保持情緒穩(wěn)定，避免高原旅行和劇烈運動。
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