肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、職業(yè)粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫性疾病等原因引起，通常表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短、杵狀指等癥狀。肺纖維化可通過(guò)氧療、糖皮質(zhì)激素治療、抗纖維化藥物、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式干預(yù)。

1、遺傳因素

部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向，如端粒酶相關(guān)基因突變可導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞修復(fù)異常。這類患者可能出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難，伴隨指甲床變形等表現(xiàn)?；驒z測(cè)有助于明確診斷，目前尚無(wú)特效治療手段，以延緩病情進(jìn)展為主。

2、環(huán)境暴露

長(zhǎng)期接觸霉變谷物、鳥類羽毛等有機(jī)粉塵可能誘發(fā)過(guò)敏性肺炎，反復(fù)發(fā)作可發(fā)展為肺纖維化?；颊叱Ｓ械蜔?、咳嗽等急性發(fā)作史，胸部CT顯示磨玻璃樣改變。脫離致敏原是關(guān)鍵，急性期需使用甲潑尼龍片等糖皮質(zhì)激素控制炎癥。

3、職業(yè)粉塵

煤礦、石棉等職業(yè)暴露者中，粉塵顆粒沉積可激活肺成纖維細(xì)胞，導(dǎo)致矽肺或石棉肺。這類患者胸膜斑形成具有特征性，吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物可能減緩肺功能下降速度，但需配合職業(yè)防護(hù)措施。

4、藥物副作用

胺碘酮片、博來(lái)霉素注射液等藥物可能通過(guò)氧化應(yīng)激損傷肺組織，用藥后出現(xiàn)隱匿性呼吸困難需警惕。早期停藥可逆轉(zhuǎn)病變，嚴(yán)重者需聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療，同時(shí)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血氧飽和度。

5、自身免疫病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病常合并間質(zhì)性肺炎，炎癥反復(fù)發(fā)作最終形成蜂窩肺。這類患者多有關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等原發(fā)病表現(xiàn)，環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合醋酸潑尼松龍片可控制免疫反應(yīng)，但需警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。

肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙，保持室內(nèi)空氣流通濕度在40%-60%。適量進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練可改善通氣效率，飲食宜選擇高蛋白易消化食物如蒸蛋羹、龍利魚等。建議每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能和高分辨率CT，急性加重時(shí)需立即住院治療。天氣寒冷時(shí)注意佩戴口罩，預(yù)防呼吸道感染誘發(fā)病情惡化。