新生兒蠶豆病需立即停止食用蠶豆及相關(guān)制品，并盡快就醫(yī)。蠶豆病葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的急性溶血反應(yīng)可通過(guò)輸血、補(bǔ)液等方式治療，日常需避免接觸樟腦丸、紫藥水等氧化性物質(zhì)。

1、停止致敏源：

發(fā)現(xiàn)新生兒出現(xiàn)面色蒼白、黃疸、醬油色尿等溶血癥狀時(shí)，第一時(shí)間停止母乳喂養(yǎng)若母親食用過(guò)蠶豆或配方奶中的豆類成分。蠶豆及蠶豆制品如粉絲、醬油需嚴(yán)格規(guī)避，部分藥物如磺胺類、抗瘧藥也應(yīng)禁用。

2、緊急就醫(yī)：

急性溶血可能導(dǎo)致貧血性心力衰竭或腎衰竭，需立即送醫(yī)監(jiān)測(cè)血紅蛋白、膽紅素等指標(biāo)。重度貧血者需輸注洗滌紅細(xì)胞，黃疸明顯時(shí)可能進(jìn)行藍(lán)光治療，同時(shí)靜脈補(bǔ)液維持水電解質(zhì)平衡。

3、藥物干預(yù)：

醫(yī)生可能使用碳酸氫鈉堿化尿液防止腎小管堵塞，嚴(yán)重溶血時(shí)需短期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng)。禁用伯氨喹、呋喃妥因等氧化性藥物，退熱時(shí)避免使用阿司匹林。

4、環(huán)境管理：

家庭中需清除樟腦丸、薄荷腦等揮發(fā)性氧化劑，衣物消毒避免使用含萘制品。傷口處理禁用龍膽紫紫藥水，可選擇碘伏替代。室內(nèi)保持通風(fēng)，避免接觸花粉或特殊化學(xué)氣味。

5、長(zhǎng)期預(yù)防：

患兒需終身攜帶疾病警示卡，接種疫苗前需告知醫(yī)生病史。定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能，青春期后注意告知婚育風(fēng)險(xiǎn)。家庭成員應(yīng)學(xué)習(xí)急救知識(shí)，備妥醫(yī)院聯(lián)絡(luò)方式。

蠶豆病患兒日常需建立嚴(yán)格飲食檔案，所有加工食品需核查成分表，避免隱形接觸豆類蛋白。哺乳期母親應(yīng)忌口蠶豆及衍生食品，選擇奶粉時(shí)認(rèn)準(zhǔn)無(wú)豆成分配方。居家護(hù)理重點(diǎn)觀察尿液顏色變化，外出時(shí)隨身攜帶應(yīng)急聯(lián)系卡，注明禁忌藥物和急救措施。建議每3-6個(gè)月復(fù)查紅細(xì)胞G6PD酶活性，生長(zhǎng)發(fā)育期加強(qiáng)鐵、葉酸等營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充以代償慢性溶血。社區(qū)接種疫苗前需主動(dòng)出示病史證明，避免某些減毒活疫苗引發(fā)溶血反應(yīng)。