先天性膽道畸形可通過(guò)手術(shù)重建膽汁引流通道，治療方式包括Kasai手術(shù)、肝移植、藥物輔助治療、營(yíng)養(yǎng)支持和定期隨訪。

1、Kasai手術(shù)：

適用于膽道閉鎖患兒，通過(guò)切除纖維化膽管并連接腸道建立膽汁通路。最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為出生后60天內(nèi)，術(shù)后約50%患兒可延緩肝移植需求。需配合熊去氧膽酸促進(jìn)膽汁分泌，術(shù)后需預(yù)防膽管炎，每3個(gè)月復(fù)查肝功能。

2、肝移植：

晚期肝硬化患兒需進(jìn)行活體肝移植或尸體肝移植，術(shù)后5年存活率達(dá)90%。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示，1歲以下患兒移植后需長(zhǎng)期服用他克莫司等免疫抑制劑，定期監(jiān)測(cè)血藥濃度。移植前需評(píng)估肺動(dòng)脈壓力，避免移植后心肺并發(fā)癥。

3、藥物管理：

維生素K注射液預(yù)防出血傾向，劑量為0.1mg/kg每周肌注。水溶性維生素如維生素D3滴劑每日補(bǔ)充400IU，脂溶性維生素需采用特殊劑型。利膽藥物如腺苷蛋氨酸可改善膽汁淤積，需配合低脂配方奶粉喂養(yǎng)。

4、營(yíng)養(yǎng)干預(yù)：

選用中鏈甘油三酯配方奶如雀巢AL110，熱量需增加30%補(bǔ)償吸收不良。輔食添加需延遲至6月齡后，優(yōu)先選擇南瓜泥等低脂食材。嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良患兒需鼻飼喂養(yǎng)，監(jiān)測(cè)前白蛋白水平評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況。

5、長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)：

每季度檢測(cè)GGT和總膽紅素，超聲評(píng)估門靜脈高壓。北京兒童醫(yī)院建議每年做肝彈性檢測(cè)，肝硬化患兒需胃鏡篩查食管靜脈曲張。疫苗接種需避開活疫苗，術(shù)后6個(gè)月方可接種乙肝疫苗。

術(shù)后飲食采用高蛋白低脂原則，三文魚泥和豆腐提供優(yōu)質(zhì)蛋白?？祻?fù)期每天進(jìn)行被動(dòng)操訓(xùn)練促進(jìn)發(fā)育，黃疸患兒需多曬太陽(yáng)。護(hù)理時(shí)觀察大便顏色變化，陶土樣便提示膽道梗阻復(fù)發(fā)。居家準(zhǔn)備經(jīng)皮膽紅素檢測(cè)儀，出現(xiàn)嗜睡或拒奶立即就醫(yī)。母乳喂養(yǎng)母親需嚴(yán)格戒酒，避免加重肝臟代謝負(fù)擔(dān)。