重癥肌無力主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞，癥狀波動(dòng)性加重，休息后減輕。主要有眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無力、四肢無力等。

1、眼瞼下垂

眼瞼下垂是重癥肌無力最常見的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無法抬起或抬起困難。晨起時(shí)癥狀較輕，隨著用眼時(shí)間延長(zhǎng)逐漸加重，閉眼休息后可暫時(shí)緩解。該癥狀與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被自身抗體破壞有關(guān)，導(dǎo)致提上瞼肌收縮無力。若出現(xiàn)持續(xù)加重的眼瞼下垂，建議及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行新斯的明試驗(yàn)和重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查。

2、復(fù)視

復(fù)視表現(xiàn)為視物重影，多由眼外肌受累引起。患者常主訴看東西時(shí)出現(xiàn)上下或左右雙影，遮蓋一只眼睛后復(fù)視消失。癥狀在眼球持續(xù)轉(zhuǎn)動(dòng)后加重，可能與眼肌纖維的突觸后膜乙酰膽堿受體減少相關(guān)。需注意與腦干病變導(dǎo)致的復(fù)視相鑒別，重癥肌無力引起的復(fù)視通常不伴隨瞳孔異常。

3、吞咽困難

吞咽困難表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)食物滯留咽喉部或飲水嗆咳，由咽喉部肌肉無力導(dǎo)致?；颊呖赡艹霈F(xiàn)咀嚼疲勞、說話帶鼻音、吞咽后食物反流等癥狀。嚴(yán)重時(shí)可影響營(yíng)養(yǎng)攝入，導(dǎo)致體重下降。這種癥狀波動(dòng)性與神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙程度相關(guān)，需通過吞咽功能評(píng)估和胸腺CT檢查明確病因。

4、咀嚼無力

咀嚼無力表現(xiàn)為咬合困難，特別是進(jìn)食較硬食物時(shí)更為明顯?；颊叱ＴV咀嚼一段時(shí)間后面部肌肉酸脹疲勞，需間斷休息才能繼續(xù)進(jìn)食。這與咬肌的突觸后膜乙酰膽堿受體被抗體攻擊有關(guān)。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良，需進(jìn)行血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)確診。

5、四肢無力

四肢無力多從近端肌群開始，表現(xiàn)為上肢抬舉困難、下肢蹲起費(fèi)力。癥狀在重復(fù)活動(dòng)后加重，休息后減輕，稱為疲勞試驗(yàn)陽性?？赡芘c四肢骨骼肌的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙有關(guān)。需與多發(fā)性肌炎、吉蘭巴雷綜合征等疾病鑒別，通過肌電圖和抗體檢測(cè)可明確診斷。

重癥肌無力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免過度勞累和情緒激動(dòng)。飲食上選擇易咀嚼吞咽的軟食，少量多餐保證營(yíng)養(yǎng)攝入。注意預(yù)防呼吸道感染，避免使用氨基糖苷類抗生素等可能加重病情的藥物。遵醫(yī)囑按時(shí)服用溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑，定期復(fù)查肌力和肺功能。若出現(xiàn)呼吸困難等肌無力危象先兆，須立即就醫(yī)處理。