地貧寶寶貧血可通過輸血治療、鐵螯合劑治療、脾切除手術(shù)、造血干細(xì)胞移植、日常護(hù)理等方式干預(yù)。地中海貧血通常由基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常引起，表現(xiàn)為皮膚蒼白、發(fā)育遲緩、肝脾腫大等癥狀。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細(xì)胞是重型β-地中海貧血的主要治療手段，可改善組織缺氧狀態(tài)。輸血頻率需根據(jù)血紅蛋白水平調(diào)整，長期輸血可能引起鐵過載，需配合鐵螯合劑使用。輸血前應(yīng)進(jìn)行血型鑒定及交叉配血試驗(yàn)，避免輸血反應(yīng)。

2、鐵螯合劑治療

長期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，可使用去鐵胺注射液或地拉羅司分散片等鐵螯合劑。去鐵胺需皮下注射，地拉羅司為口服制劑，兩者均需監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白水平。鐵螯合劑可能引起視力聽力損害，需定期進(jìn)行相關(guān)檢查。

3、脾切除手術(shù)

對(duì)于脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致輸血需求增加的患兒，可考慮脾切除術(shù)。手術(shù)能減少紅細(xì)胞破壞，延長輸血間隔期，但術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)增高，需接種肺炎球菌疫苗。脾切除后可能出現(xiàn)血小板升高，需預(yù)防血栓形成。

4、造血干細(xì)胞移植

異基因造血干細(xì)胞移植是唯一根治方法，適用于配型相合的患兒。移植前需進(jìn)行化療預(yù)處理，存在移植物抗宿主病等風(fēng)險(xiǎn)。移植成功率與患兒年齡、器官功能狀態(tài)相關(guān)，需在專業(yè)移植中心進(jìn)行評(píng)估。

5、日常護(hù)理

保持均衡飲食，適量補(bǔ)充葉酸片促進(jìn)造血，避免高鐵食物加重鐵沉積。注意口腔清潔預(yù)防感染，進(jìn)行適度活動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，避免接觸氧化性藥物誘發(fā)溶血。氣溫變化時(shí)注意保暖，防止受涼加重貧血癥狀。

家長需定期帶地貧寶寶復(fù)查血常規(guī)和血清鐵蛋白，記錄輸血時(shí)間及不良反應(yīng)。居家觀察有無黃疸、心悸等溶血或心衰表現(xiàn)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、蛋類，配合維生素C促進(jìn)鐵排泄。保持居住環(huán)境通風(fēng)清潔，減少感染機(jī)會(huì)，按計(jì)劃接種疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱、蒼白加重等情況需及時(shí)就醫(yī)。