什么原因?qū)е聝和L(zhǎng)激素缺乏
關(guān)鍵詞：#兒童#生長(zhǎng)激素
兒童生長(zhǎng)激素缺乏可能由下丘腦-垂體發(fā)育異常、遺傳基因突變、圍產(chǎn)期損傷、顱內(nèi)腫瘤及特發(fā)性原因等因素引起。
1、下丘腦-垂體異常：
下丘腦或垂體結(jié)構(gòu)發(fā)育缺陷是常見(jiàn)病因，約占器質(zhì)性病例的60%。這些患兒常伴隨垂體前葉其他激素分泌不足，需通過(guò)磁共振成像檢查確診。治療需采用重組人生長(zhǎng)激素替代，并定期監(jiān)測(cè)骨齡和甲狀腺功能。
2、遺傳基因突變：
GH1、GHRHR等基因突變可導(dǎo)致生長(zhǎng)激素合成障礙，此類(lèi)患兒多有家族史。基因檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)激素基因缺失或點(diǎn)突變，臨床表現(xiàn)為出生后即出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩。針對(duì)特定基因突變類(lèi)型可采用靶向治療方案。
3、圍產(chǎn)期損傷：
臀位分娩、產(chǎn)鉗助產(chǎn)等導(dǎo)致的缺氧缺血性腦病可能損傷垂體柄。這類(lèi)患兒往往伴有新生兒低血糖、黃疸延長(zhǎng)等病史，生長(zhǎng)遲緩多在1-2歲后顯現(xiàn)。需結(jié)合分娩史和垂體功能評(píng)估進(jìn)行診斷。
4、顱內(nèi)占位病變：
顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤等腫瘤壓迫垂體是獲得性病因的重要類(lèi)型。患兒除生長(zhǎng)停滯外，常伴頭痛、視力障礙等占位癥狀。治療需先處理原發(fā)腫瘤，術(shù)后視情況補(bǔ)充生長(zhǎng)激素。
5、特發(fā)性因素：
約30%病例未發(fā)現(xiàn)明確器質(zhì)性病變，可能與下丘腦神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)節(jié)異常有關(guān)。這類(lèi)患兒生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)顯示峰值低下，但影像學(xué)檢查正常。需排除心理社會(huì)性矮小后考慮激素替代治療。
對(duì)于生長(zhǎng)激素缺乏兒童，日常需保證每日蛋白質(zhì)攝入量達(dá)到每公斤體重2-3克，優(yōu)先選擇魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)等優(yōu)質(zhì)蛋白。每周進(jìn)行3-5次縱向運(yùn)動(dòng)如跳繩、籃球等，每次持續(xù)30分鐘以上可刺激生長(zhǎng)板。建立規(guī)律作息，確保夜間深度睡眠時(shí)長(zhǎng)達(dá)到2-3個(gè)完整周期。定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)速度，每3個(gè)月測(cè)量一次身高并繪制生長(zhǎng)曲線圖。注意預(yù)防感染，避免使用糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物。心理支持方面應(yīng)減少患兒因身材矮小產(chǎn)生的自卑感，家長(zhǎng)需避免過(guò)度強(qiáng)調(diào)身高問(wèn)題。
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