全身性幼年性特發(fā)性關節(jié)炎名詞解釋是什么
全身性幼年性特發(fā)性關節(jié)炎是一種以持續(xù)發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎癥及多系統(tǒng)受累為特征的兒童風濕性疾病，屬于幼年特發(fā)性關節(jié)炎的亞型之一。
1、定義特征：
全身性幼年性特發(fā)性關節(jié)炎是16歲以下兒童發(fā)生的慢性關節(jié)炎，核心診斷標準需滿足每日弛張高熱持續(xù)2周以上，伴隨至少一項典型癥狀：鮭魚色斑丘疹、肝脾腫大、漿膜炎或全身淋巴結(jié)腫大。其命名中“特發(fā)性”指病因未明，“全身性”強調(diào)非局限于關節(jié)的多系統(tǒng)炎癥反應。
2、病理機制：
該病與先天性免疫系統(tǒng)異常激活密切相關，白細胞介素-1β和白細胞介素-6等促炎細胞因子過度分泌導致全身炎癥瀑布反應。骨髓和關節(jié)滑膜中可見大量中性粒細胞浸潤，血清鐵蛋白常顯著升高，提示巨噬細胞活化綜合征風險。
3、臨床表現(xiàn)：
典型三聯(lián)征為高熱、皮疹和關節(jié)炎。發(fā)熱呈弛張型，體溫每日波動于36-40℃；皮疹多見于軀干和四肢，熱退后消失；關節(jié)炎可累及膝、腕等大關節(jié)，部分患兒出現(xiàn)心包炎、胸膜炎等漿膜腔炎癥。
4、診斷標準：
需排除感染、惡性腫瘤等其他發(fā)熱性疾病后，依據(jù)國際風濕病聯(lián)盟分類標準確診。實驗室檢查常見白細胞計數(shù)升高、C反應蛋白增高、類風濕因子陰性。影像學可見關節(jié)滑膜增厚，但早期骨破壞少見。
5、疾病管理：
治療需風濕科多學科協(xié)作，非甾體抗炎藥用于控制發(fā)熱，糖皮質(zhì)激素緩解急性癥狀，改善病情抗風濕藥如甲氨蝶呤長期維持。生物制劑如托珠單抗可特異性阻斷白細胞介素-6受體，顯著改善預后。
患兒日常需保持適度關節(jié)活動，避免劇烈運動加重損傷。飲食宜高蛋白、高維生素補充炎癥消耗，注意監(jiān)測體溫和皮疹變化。心理支持尤為重要，建議家長參與疾病管理培訓，定期復查血常規(guī)、肝腎功能等指標。寒冷季節(jié)注意保暖，接種疫苗前需咨詢風濕科醫(yī)生評估免疫狀態(tài)。
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