系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么病
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，主要影響皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等器官，典型癥狀包括面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)疼痛和疲勞。遺傳、環(huán)境因素、激素水平異常是主要誘因，治療需結(jié)合免疫抑制劑、激素藥物和生活方式調(diào)整。
1. 遺傳因素
約10%的患者有家族病史，特定基因如HLA-DR2、HLA-DR3與發(fā)病相關(guān)。建議有家族史者定期進(jìn)行抗核抗體檢測(cè)，早期發(fā)現(xiàn)可延緩病情進(jìn)展。
2. 環(huán)境因素
紫外線暴露可能誘發(fā)皮膚病變，吸煙會(huì)加重血管損傷。化學(xué)物質(zhì)如染發(fā)劑、某些藥物（普魯卡因胺）也可能觸發(fā)免疫異常。日常需使用SPF50+防曬霜，避免正午戶外活動(dòng)。
3. 激素影響
雌激素水平升高是重要誘因，女性發(fā)病率是男性的9倍。妊娠期、口服避孕藥可能加重癥狀，建議患者選擇孕激素類避孕藥，孕期需密切監(jiān)測(cè)抗磷脂抗體。
4. 病理機(jī)制
免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身組織，產(chǎn)生抗雙鏈DNA抗體。典型表現(xiàn)為白細(xì)胞減少、補(bǔ)體C3/C4降低，腎臟活檢可見"鐵絲圈"樣病變。90%患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，60%伴有腎炎。
治療方式分為三類：
藥物方案：潑尼松控制急性發(fā)作（5-60mg/日），羥氯喹（200-400mg/日）維持治療，環(huán)磷酰胺用于狼瘡腎炎（每月靜脈滴注0.5-1g/m2）。
生活管理：地中海飲食減少炎癥，每日補(bǔ)充維生素D 2000IU，低鹽飲食控制血壓。
并發(fā)癥預(yù)防：每年眼科檢查防止羥氯喹視網(wǎng)膜病變，接種肺炎球菌疫苗前需評(píng)估免疫狀態(tài)。
該病需終身管理，規(guī)范治療可使80%患者生存期超過20年。關(guān)鍵是通過定期尿常規(guī)、血沉檢測(cè)評(píng)估活動(dòng)度，避免自行減藥導(dǎo)致病情反復(fù)。最新生物制劑如貝利尤單抗可針對(duì)性抑制B細(xì)胞活化，適用于傳統(tǒng)治療無(wú)效病例。
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