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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥容易與哪些疾病混淆?

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問題描述

α1-抗胰蛋白酶缺乏癥容易與哪些疾病混淆?

醫(yī)生回答

申家泉

申家泉 主任醫(yī)師

診斷本病可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積,同時伴有肺氣腫或反復肺部感染,紙上蛋白電泳發(fā)現(xiàn)α1-球蛋白缺乏??勺髡&?-AT含量測定、pi表型分析來確診。肝穿刺活組織檢查可見肝細胞充滿大小不等球形紅色小體,pAS染色呈陽性反應。無須鑒別。

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