地中海貧血可能引起溶血反應(yīng)，主要與異常血紅蛋白破壞紅細(xì)胞有關(guān)。地中海貧血是一種遺傳性血紅蛋白合成障礙疾病，可分為α型和β型，溶血程度與基因缺陷類型相關(guān)。

1、慢性溶血表現(xiàn)

地中海貧血患者因珠蛋白肽鏈合成減少，導(dǎo)致未結(jié)合的α或β鏈沉積在紅細(xì)胞膜上，形成包涵體使紅細(xì)胞變形能力下降。這些異常紅細(xì)胞通過(guò)脾臟時(shí)被巨噬細(xì)胞識(shí)別并吞噬，引發(fā)血管外溶血?；颊呖赡艹霈F(xiàn)面色蒼白、鞏膜黃染等慢性溶血癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)間接膽紅素升高、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。

2、急性溶血危象

當(dāng)合并感染、氧化應(yīng)激或服用磺胺類藥物時(shí)，地中海貧血患者可能突發(fā)急性溶血。異常血紅蛋白在氧化作用下形成海因小體，導(dǎo)致紅細(xì)胞膜脆性增加，引發(fā)血管內(nèi)溶血。臨床表現(xiàn)為醬油色尿、腰背疼痛、發(fā)熱等癥狀，需緊急輸注洗滌紅細(xì)胞并堿化尿液處理。

3、無(wú)效紅細(xì)胞生成

地中海貧血患者的骨髓中存在大量早期凋亡的有核紅細(xì)胞，這種現(xiàn)象稱為無(wú)效造血。雖然不屬于典型溶血反應(yīng)，但同樣導(dǎo)致外周血紅細(xì)胞數(shù)量減少。骨髓穿刺可見(jiàn)紅系增生明顯活躍伴成熟障礙，患者需定期輸注濃縮紅細(xì)胞維持血紅蛋白水平。

4、鐵過(guò)載繼發(fā)損害

長(zhǎng)期輸血治療會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在肝臟、心臟等器官，過(guò)量的游離鐵催化產(chǎn)生氧化應(yīng)激反應(yīng)，間接加重紅細(xì)胞膜損傷?；颊呖赡艹霈F(xiàn)血清鐵蛋白超過(guò)1000μg/L，需使用去鐵胺注射液等鐵螯合劑治療，同時(shí)監(jiān)測(cè)心電圖和肝功能變化。

5、脾功能亢進(jìn)加重

中重度地中海貧血患者脾臟會(huì)代償性增大，脾亢時(shí)過(guò)濾功能增強(qiáng)，加速了異常紅細(xì)胞的破壞。超聲檢查可見(jiàn)脾臟長(zhǎng)度超過(guò)13cm，部分患者需要行脾切除術(shù)改善溶血癥狀，但術(shù)后需加強(qiáng)肺炎球菌疫苗接種預(yù)防感染。

地中海貧血患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原旅行等可能加重溶血的因素，日常補(bǔ)充葉酸片有助于紅細(xì)胞生成。建議每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，重度貧血患者需在血液科醫(yī)師指導(dǎo)下制定輸血去鐵方案。妊娠期患者要提前進(jìn)行遺傳咨詢，必要時(shí)行產(chǎn)前基因診斷。