膽管壁先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖是發(fā)生膽總管擴張癥的基本因素。膽總管擴張癥又稱為先天性膽總管囊腫，其可能的原因有先天性胰膽管合流異常，在胚胎時期胰管末端與膽總管分開或者膽總管以直角的方式進入胰管，胰液返流入膽管使膽管內(nèi)膜受損，發(fā)生纖維性改變，導(dǎo)致膽總管囊性擴張;先天性膽道發(fā)育不良，胚胎時期，膽管增殖為索狀，空泡化之后形成正常的膽道。如果過度空泡化可使膽管壁薄弱而發(fā)生囊性擴張;遺傳因素本病女性發(fā)病率明顯高于男性，有部分學(xué)者認(rèn)為，可能與性染色體有關(guān)。本病一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療，否則可以反復(fù)發(fā)作的膽管炎，導(dǎo)致肝硬化，癌變或囊腫破裂等嚴(yán)重的并發(fā)癥，完整切除囊腫和膽腸吻合術(shù)是本病的主要治療方式療效較好。