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嗜鉻細(xì)胞瘤的概述?

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問(wèn)題描述

嗜鉻細(xì)胞瘤的概述?

醫(yī)生回答

李蕓

李蕓 主任醫(yī)師

臨汾市人民醫(yī)院

嗜鉻細(xì)胞瘤它起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織,來(lái)源apud以及脫羧系統(tǒng),致腫瘤持續(xù)或間斷的釋放大量的兒茶酚胺,持續(xù)性或者自發(fā)性的引起高血壓以及多個(gè)器官的功能和代謝的紊亂。如果能夠及時(shí)的治療,大多數(shù)病例是可以治愈的,少數(shù)的病例、病情較兇險(xiǎn)。以20到50歲之間的人群多見(jiàn),男女發(fā)病率沒(méi)有明顯的差異。嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)位于腎上腺內(nèi),一般是一側(cè)。其中最多見(jiàn)的是腹膜后主動(dòng)脈旁,其他部位少見(jiàn)。一部分嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)性多見(jiàn)于兒童和家族性的患者,大約10%的嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性,而茶酚胺包括去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺3種。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,異位嗜鉻細(xì)胞瘤,以及腎上腺髓質(zhì)增生,均能夠分泌兒茶酚胺臨床癥狀相似,統(tǒng)稱(chēng)為兒茶酚氨增多癥。這個(gè)疾病的診斷并不困難,臨床表現(xiàn)是非常典型的,但是對(duì)于不典型的臨床癥狀很難確診其主要原因,有異位嗜鉻細(xì)胞瘤部位不確定這類(lèi)患者腫瘤定位困難,小部分患者腫瘤分泌兒茶酚胺呈間隙性的無(wú)癥狀及血尿兒茶酚胺的正常,也是難以定性診斷的。

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