

吳東海 主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院
彌漫性結(jié)締組織疾病主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎/皮肌炎等。這些疾病屬于自身免疫性疾病,可累及全身多個(gè)器官和系統(tǒng),需通過(guò)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查綜合診斷。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種以多系統(tǒng)損害為特征的自身免疫病,可能與遺傳、雌激素水平異常、環(huán)境因素如紫外線暴露有關(guān)?;颊叱3霈F(xiàn)面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、發(fā)熱等癥狀。臨床常用醋酸潑尼松片、硫酸羥氯喹片、環(huán)磷酰胺注射液等藥物控制病情活動(dòng),需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和腎功能。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎主要侵犯手足小關(guān)節(jié),表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)腫脹、晨僵。發(fā)病與吸煙、感染等因素誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)相關(guān)。甲氨蝶呤片、來(lái)氟米特片、艾拉莫德片等抗風(fēng)濕藥可延緩關(guān)節(jié)破壞,嚴(yán)重者需使用阿達(dá)木單抗注射液等生物制劑。
干燥綜合征以唾液腺和淚腺功能受損為主,表現(xiàn)為口干、眼干,可伴發(fā)齲齒和角膜炎。部分患者存在抗SSA/SSB抗體陽(yáng)性。人工淚液、匹羅卡品片等可緩解癥狀,重癥需使用硫唑嘌呤片調(diào)節(jié)免疫。日常需保持口腔清潔,避免服用加重口干的藥物。
系統(tǒng)性硬化癥以皮膚和內(nèi)臟纖維化為特征,早期表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象和手指腫脹,后期可能出現(xiàn)肺纖維化或腎危象。尼達(dá)尼布膠囊、波生坦片可延緩肺功能惡化,鈣通道阻滯劑如硝苯地平控釋片能改善血管痙攣?;颊咝枳⒁庵w保暖,定期篩查心肺功能。
多發(fā)性肌炎以近端肌無(wú)力為主,皮肌炎伴特征性皮膚皮疹。肌酶升高和肌電圖異常有助于診斷。治療首選醋酸潑尼松片,聯(lián)合甲氨蝶呤片或他克莫司膠囊。康復(fù)訓(xùn)練需在肌炎活動(dòng)控制后開(kāi)展,避免過(guò)度運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致肌肉損傷。
彌漫性結(jié)締組織疾病需長(zhǎng)期規(guī)范管理,患者應(yīng)避免感染、勞累等誘因,定期復(fù)查抗體滴度和器官功能指標(biāo)。飲食宜選擇高蛋白、易消化食物,適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí),應(yīng)及時(shí)至風(fēng)濕免疫科就診調(diào)整治療方案。
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