壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病是一種非常少見的疾病，它是一種獨立的血管炎性肉芽腫病。具體的發(fā)病機制不是特別清楚，有可能和免疫機制有關系。病人發(fā)生了免疫功能紊亂，有可能會導致壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的發(fā)生。壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的診斷，主要是依靠病理檢查。在病理當中可以發(fā)現(xiàn)非干酪樣壞死性肉芽腫形成和壞死性的血管炎。肉芽腫由上皮細胞、淋巴細胞、多核巨細胞等構(gòu)成。中央可見凝固性的壞死，壞死性肉芽腫可以直接侵入肺小血管壁導致血管壁增厚、管腔狹窄或者是閉塞，形成以血管為中心的梗死樣壞死，是壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病最主要的特征。