醫(yī)生回答(1)

• 張文同

  主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  嬰兒肝纖維化可能出現(xiàn)黃疸、腹脹、食欲減退、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和皮膚瘀斑等癥狀。嬰兒肝纖維化通常由先天性膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病、病毒感染、藥物損傷或膽汁淤積等因素引起，建議家長(zhǎng)帶患兒及時(shí)就醫(yī)檢查。

  1、黃疸

  黃疸是嬰兒肝纖維化最常見的癥狀，表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染，尿液顏色加深。黃疸可能與膽紅素代謝障礙有關(guān)，由于肝臟無法正常處理膽紅素，導(dǎo)致其在血液中積累。家長(zhǎng)需觀察黃疸是否持續(xù)加重，伴隨白陶土樣大便時(shí)需警惕膽道閉鎖。醫(yī)生可能建議進(jìn)行肝功能檢測(cè)、腹部超聲等檢查，必要時(shí)使用熊去氧膽酸片、茵梔黃顆粒等藥物改善膽汁排泄。

  2、腹脹

  腹脹多因門靜脈高壓導(dǎo)致腹水形成或肝臟腫大引起，觸診可發(fā)現(xiàn)腹部膨隆、張力增高。該癥狀常伴隨臍靜脈擴(kuò)張，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)呼吸困難。家長(zhǎng)需避免按壓患兒腹部，醫(yī)生會(huì)根據(jù)情況使用利尿劑如呋塞米注射液，或通過腹腔穿刺引流腹水。若腹脹合并嘔血或黑便，提示食管胃底靜脈曲張破裂，需緊急處理。

  3、食欲減退

  肝臟功能受損會(huì)影響消化酶分泌，導(dǎo)致嬰兒拒奶、進(jìn)食量減少甚至嘔吐。長(zhǎng)期攝入不足可能引發(fā)營(yíng)養(yǎng)不良和體重下降。家長(zhǎng)應(yīng)記錄喂養(yǎng)情況，醫(yī)生可能推薦高熱量配方奶粉補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)通過靜脈輸注葡萄糖注射液維持能量。伴隨膽汁淤積時(shí)，可使用脂溶性維生素制劑預(yù)防缺乏癥。

  4、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

  肝臟合成功能下降會(huì)導(dǎo)致蛋白質(zhì)、凝血因子等物質(zhì)合成不足，表現(xiàn)為體重增長(zhǎng)緩慢、身高低于同齡標(biāo)準(zhǔn)。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線，醫(yī)生可能評(píng)估骨齡并檢測(cè)血氨水平。治療需結(jié)合營(yíng)養(yǎng)支持，如補(bǔ)充兒童氨基酸注射液，嚴(yán)重代謝異常時(shí)需限制特定氨基酸攝入。遺傳性酪氨酸血癥等疾病需長(zhǎng)期特殊飲食管理。

  5、皮膚瘀斑

  凝血功能障礙可引起皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑或注射部位滲血，與肝臟合成凝血因子減少有關(guān)。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)異常出血應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，醫(yī)生會(huì)檢測(cè)凝血酶原時(shí)間，必要時(shí)輸注凝血酶原復(fù)合物或新鮮冰凍血漿。維生素K1注射液可用于改善凝血功能，但膽道閉鎖患兒吸收效果有限，需調(diào)整給藥途徑。

  家長(zhǎng)應(yīng)定期帶嬰兒進(jìn)行兒童保健檢查，尤其注意大便顏色和體重變化。母乳喂養(yǎng)母親需避免使用肝毒性藥物，配方奶喂養(yǎng)可選擇易消化配方。保持皮膚清潔以預(yù)防膽汁酸沉積引起的瘙癢，避免接觸呼吸道感染患者。醫(yī)生可能建議補(bǔ)充中鏈甘油三酯奶粉或特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品，所有治療均需在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。