醫(yī)生回答(1)

• 原慶

  主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  風(fēng)濕肺纖維化不是絕癥，但屬于慢性進(jìn)展性疾病，可通過(guò)抗纖維化治療、免疫調(diào)節(jié)治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式干預(yù)。風(fēng)濕肺纖維化通常與自身免疫性疾病、長(zhǎng)期炎癥刺激、遺傳易感性、環(huán)境暴露、藥物因素等有關(guān)。

  1、抗纖維化治療

  吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物，適用于輕中度肺纖維化患者。這類藥物通過(guò)抑制成纖維細(xì)胞增殖減緩肺組織瘢痕形成，用藥期間需定期復(fù)查肺功能。部分患者存在惡心或光敏反應(yīng)等不良反應(yīng)，需結(jié)合臨床評(píng)估調(diào)整用藥方案。

  2、免疫調(diào)節(jié)治療

  甲氨蝶呤片和環(huán)磷酰胺片可用于控制風(fēng)濕病相關(guān)的肺纖維化進(jìn)展，尤其適用于合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性硬化癥的患者。免疫抑制劑需監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能，感染高風(fēng)險(xiǎn)人群需預(yù)防性使用抗生素。治療中可能出現(xiàn)骨髓抑制或肺部感染加重的情況。

  3、氧療支持

  靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者需長(zhǎng)期家庭氧療，每日吸氧時(shí)間建議15小時(shí)以上。便攜式制氧機(jī)或液氧裝置可改善活動(dòng)耐量，夜間低氧者需配合無(wú)創(chuàng)通氣。氧療能緩解呼吸困難并降低肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)，但需注意防火防爆安全。

  4、肺康復(fù)訓(xùn)練

  包括腹式呼吸訓(xùn)練、上肢阻抗運(yùn)動(dòng)和耐力步行等方案，每周3-5次可提升肺活量。訓(xùn)練時(shí)血氧監(jiān)測(cè)維持在90%以上，合并肺動(dòng)脈高壓者需控制運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度?？祻?fù)計(jì)劃需持續(xù)3-6個(gè)月，配合營(yíng)養(yǎng)支持改善呼吸肌功能。

  5、肺移植評(píng)估

  對(duì)于肺功能嚴(yán)重受損且預(yù)期生存期短于2年的患者，可考慮進(jìn)行雙肺移植評(píng)估。需排除活動(dòng)性感染和惡性腫瘤，術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等抗排異藥物。移植后5年生存率約50%，需嚴(yán)格隨訪管理。

  風(fēng)濕肺纖維化患者應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露，冬季注意預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚(yú)肉、豆制品，限制高鹽食物以減輕水腫。定期進(jìn)行肺功能和高分辨率CT檢查，出現(xiàn)急性加重需及時(shí)住院治療。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于延緩肺功能下降，但需避免粉塵和冷空氣刺激。