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原始神經(jīng)外胚層腫瘤是什么

病情描述:
原始神經(jīng)外胚層腫瘤是什么
共1個(gè)回答
李竹林 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 三甲 普外科

原始神經(jīng)外胚層腫瘤是一種罕見的惡性胚胎性腫瘤，主要起源于神經(jīng)外胚層組織，常見于兒童和青少年，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或外周軟組織。

1、發(fā)病部位

中樞神經(jīng)系統(tǒng)多見，尤其好發(fā)于小腦和脊髓；外周型多出現(xiàn)在胸壁、脊柱旁和四肢軟組織。

2、病理特征

由未分化的小圓細(xì)胞構(gòu)成，具有神經(jīng)外胚層分化特征，常表達(dá)CD99等特異性標(biāo)志物。

3、臨床表現(xiàn)

中樞型表現(xiàn)為頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀；外周型以局部腫塊和壓迫癥狀為主。

4、診斷方法

需結(jié)合影像學(xué)檢查、組織活檢和免疫組化確診，MRI可見邊界不清的占位性病變。

該病進(jìn)展迅速，確診后需盡快進(jìn)行多學(xué)科綜合治療，日常應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)支持和預(yù)防感染。

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