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肺淋巴管肌瘤病是什么病

病情描述:
肺淋巴管肌瘤病是什么病
共1個回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

肺淋巴管肌瘤病是一種罕見的肺部疾病，主要影響育齡期女性，可能與雌激素水平異常、基因突變等因素有關，典型表現為進行性呼吸困難、自發(fā)性氣胸等。

1、發(fā)病機制

該病與雌激素受體異常激活有關，導致肺部淋巴管和平滑肌細胞異常增生，形成多發(fā)囊腫，破壞正常肺結構。

2、臨床表現

早期表現為活動后氣促，隨病情進展可出現反復氣胸、乳糜胸，部分患者伴有腎血管平滑肌脂肪瘤。

3、診斷方法

高分辨率CT可見雙肺彌漫性薄壁囊性病變，確診需結合病理活檢顯示淋巴管周圍平滑肌細胞增生。

4、治療原則

采用抗雌激素治療如促性腺激素釋放激素類似物，嚴重者可考慮肺移植，需終身隨訪監(jiān)測肺功能變化。

患者應避免吸煙及二手煙暴露，定期進行肺功能檢查，妊娠可能加重病情需嚴格避孕，出現急性氣胸應立即就醫(yī)。

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