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reye綜合征是什么病

患者：女，43歲

病情描述:
reye綜合征是什么病
共1個(gè)回答
周冬 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 小兒內(nèi)科

雷氏綜合征是一種罕見但嚴(yán)重的急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征，主要影響兒童和青少年，常見誘因包括病毒感染期間使用阿司匹林類藥物。

1、病因機(jī)制

雷氏綜合征與病毒感染后使用水楊酸類藥物密切相關(guān)，尤其流感或水痘期間服用阿司匹林可能誘發(fā)線粒體功能障礙，導(dǎo)致腦水腫和肝臟脂肪浸潤。

2、典型癥狀

疾病表現(xiàn)為突發(fā)劇烈嘔吐、意識(shí)障礙及癲癇發(fā)作，伴隨肝功能異常但無黃疸，病情可在24小時(shí)內(nèi)從嗜睡進(jìn)展至昏迷。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需結(jié)合血氨升高、轉(zhuǎn)氨酶異常、腦脊液壓力增高等實(shí)驗(yàn)室檢查，排除其他代謝性疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后確診。

4、治療原則

以重癥監(jiān)護(hù)為主，包括控制顱內(nèi)壓、糾正代謝紊亂，嚴(yán)重病例需血液凈化治療，禁用阿司匹林等水楊酸制劑。

預(yù)防關(guān)鍵在于兒童發(fā)熱時(shí)避免使用阿司匹林，出現(xiàn)持續(xù)嘔吐伴精神萎靡應(yīng)立即就醫(yī)，康復(fù)期需定期監(jiān)測神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

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