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心肌淀粉樣變性怎么回事

患者:男,55歲

病情描述:
心肌淀粉樣變性怎么回事
共1個(gè)回答
陳臘梅 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

心肌淀粉樣變性可能由遺傳因素、慢性炎癥、長(zhǎng)期透析、多發(fā)性骨髓瘤等原因引起,可通過藥物治療、支持治療、心臟移植、原發(fā)病控制等方式干預(yù)。

1、遺傳因素:

部分患者因TTR基因突變導(dǎo)致轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白異常沉積,表現(xiàn)為心力衰竭和心律失常。治療需使用氯苯唑酸、二氟尼柳等穩(wěn)定蛋白結(jié)構(gòu)藥物。

2、慢性炎癥:

長(zhǎng)期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等炎癥性疾病可能誘發(fā)AA型淀粉樣變,伴隨蛋白尿和肝脾腫大。需控制原發(fā)炎癥并應(yīng)用秋水仙堿或生物制劑。

3、長(zhǎng)期透析:

透析超過5年可能引發(fā)β2微球蛋白沉積,出現(xiàn)心室壁增厚和傳導(dǎo)阻滯。需調(diào)整透析方案并使用β受體阻滯劑改善心功能。

4、多發(fā)性骨髓瘤:

漿細(xì)胞異常增殖產(chǎn)生的輕鏈蛋白沉積心肌,常合并舌體肥大和眶周瘀斑。需硼替佐米化療聯(lián)合自體干細(xì)胞移植。

建議限制鈉鹽攝入并監(jiān)測(cè)每日體重變化,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)荷,定期復(fù)查心臟超聲評(píng)估病情進(jìn)展。

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