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皮羅綜合征是什么

患者:男,20歲

病情描述:
皮羅綜合征是什么
共1個(gè)回答
唐震 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院 三甲 口腔科

皮羅綜合征是一種先天性顱面畸形疾病,主要表現(xiàn)為小下頜、舌后墜和上呼吸道梗阻,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸困難或喂養(yǎng)困難。

1、病因:

皮羅綜合征可能與胎兒下頜骨發(fā)育異常有關(guān),部分病例存在遺傳因素,如染色體22q11.2缺失等。

2、癥狀:

典型表現(xiàn)為出生后即出現(xiàn)的下頜短小、舌體后墜,伴隨吸氣性喘鳴、喂養(yǎng)困難,嚴(yán)重者出現(xiàn)發(fā)紺或呼吸暫停。

3、診斷:

需通過(guò)臨床檢查結(jié)合影像學(xué)評(píng)估,如頭顱CT三維重建可顯示下頜骨發(fā)育不良,睡眠監(jiān)測(cè)有助于判斷氣道梗阻程度。

4、治療:

輕癥可采用俯臥位護(hù)理,中重度需進(jìn)行下頜骨牽引術(shù)或氣管切開,部分患兒需接受多學(xué)科聯(lián)合治療。

確診后應(yīng)盡早就醫(yī)評(píng)估,喂養(yǎng)時(shí)注意體位調(diào)整,避免仰臥,定期隨訪監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育及呼吸功能。

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