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什么是骨髓纖維化

病情描述:
什么是骨髓纖維化
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

骨髓纖維化是一種骨髓增生性腫瘤，主要表現(xiàn)為骨髓纖維組織增生、造血功能異常，可分為原發(fā)性骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥后骨髓纖維化、原發(fā)性血小板增多癥后骨髓纖維化等類型。

1、病因：

原發(fā)性骨髓纖維化可能與JAK2、CALR等基因突變有關(guān)，繼發(fā)性骨髓纖維化常由真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等疾病進(jìn)展導(dǎo)致。

2、癥狀：

早期表現(xiàn)為乏力、盜汗、體重下降，進(jìn)展期出現(xiàn)脾腫大、貧血，晚期可能發(fā)展為急性白血病。

3、診斷：

需結(jié)合血常規(guī)檢查、骨髓活檢、基因檢測(cè)等結(jié)果，骨髓活檢可見纖維組織增生取代正常造血組織。

4、治療：

輕癥可采用促紅細(xì)胞生成素、羥基脲等藥物治療，中重度患者需考慮異基因造血干細(xì)胞移植。

骨髓纖維化患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵劑，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止脾破裂，定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象。

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