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原發(fā)性膽汁肝硬化的特點(diǎn)有哪些

病情描述:
原發(fā)性膽汁肝硬化的特點(diǎn)有哪些
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咸國哲 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 肝膽外科

原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種慢性膽汁淤積性肝病，特點(diǎn)主要有自身免疫性肝損傷、進(jìn)行性膽管破壞、血清抗線粒體抗體陽性及最終發(fā)展為肝硬化。

1. 自身免疫性肝損傷：

患者體內(nèi)產(chǎn)生抗線粒體抗體，攻擊肝內(nèi)小膽管上皮細(xì)胞，導(dǎo)致膽管炎癥和纖維化，可能與遺傳易感性及環(huán)境因素有關(guān)。

2. 進(jìn)行性膽管破壞：

小葉間膽管逐漸被破壞，膽汁排泄受阻，引發(fā)膽汁淤積，表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸等癥狀，晚期可導(dǎo)致肝細(xì)胞損傷。

3. 血清抗體陽性：

90%以上患者血清抗線粒體抗體M2亞型陽性，是診斷的重要標(biāo)志，常伴隨堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高。

4. 肝硬化終末期：

長期膽汁淤積導(dǎo)致肝纖維化進(jìn)展，最終形成肝硬化，可能出現(xiàn)腹水、靜脈曲張出血等并發(fā)癥，需肝移植干預(yù)。

建議患者定期監(jiān)測肝功能，低脂飲食補(bǔ)充脂溶性維生素，避免飲酒，早期使用熊去氧膽酸可延緩疾病進(jìn)展。

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