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肝豆狀核變性治療上注意哪方面

病情描述:
肝豆狀核變性治療上注意哪方面
共1個回答
孫靜媛 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學附屬北京地壇醫(yī)院 三甲 肝病科

肝豆狀核變性治療需重點關注銅代謝管理、神經系統癥狀控制、肝功能保護和飲食調整四個方面。

1、銅代謝管理

使用銅螯合劑如青霉胺、曲恩汀促進銅排泄,或鋅制劑抑制銅吸收,需定期監(jiān)測尿銅及血清銅藍蛋白水平。

2、神經癥狀控制

針對震顫、肌張力障礙可使用苯海索、左旋多巴等藥物,嚴重病例需考慮深部腦刺激術。

3、肝功能保護

肝硬化患者需評估肝移植指征,非進展期患者使用熊去氧膽酸等護肝藥物,每3-6個月監(jiān)測肝臟超聲。

4、飲食調整

嚴格限制高銅食物如動物內臟、貝殼類海鮮,每日銅攝入量控制在1mg以下,建議飲用去離子水。

患者需終身治療并定期復查血常規(guī)、肝腎功能及眼科檢查,直系親屬應進行基因篩查。

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