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多發(fā)性肌炎晚期癥狀

患者：男，10歲

病情描述:
孩子最近總是消化不良不好好吃飯，懷疑是多發(fā)性肌炎，多發(fā)性肌炎晚期癥狀？
共1個回答
廖張元 主任醫(yī)師 去掛號
天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

多發(fā)性肌炎晚期癥狀主要表現(xiàn)為全身肌無力、吞咽困難、呼吸肌受累及心臟并發(fā)癥。疾病進(jìn)展至終末期可能出現(xiàn)肌肉萎縮、肺纖維化和心律失常等嚴(yán)重問題。

1、全身肌無力

晚期患者出現(xiàn)對稱性近端肌群進(jìn)行性無力，累及頸部屈肌時可導(dǎo)致抬頭困難，嚴(yán)重者需長期臥床?？赡芘c自身免疫攻擊肌纖維有關(guān)，可遵醫(yī)囑使用甲氨蝶呤片、他克莫司膠囊或靜脈注射免疫球蛋白。

2、吞咽困難

咽喉部肌肉受累導(dǎo)致進(jìn)食嗆咳和營養(yǎng)不良，需進(jìn)行吞咽功能評估?？赡芘c食管上段肌群炎癥相關(guān)，建議采用鼻飼喂養(yǎng)，配合潑尼松片或硫唑嘌呤片控制病情。

3、呼吸肌麻痹

膈肌和肋間肌無力引發(fā)限制性通氣障礙，表現(xiàn)為呼吸困難、低氧血癥。需監(jiān)測肺功能指標(biāo)，必要時使用無創(chuàng)通氣，聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液抑制免疫反應(yīng)。

4、心臟損害

心肌炎和傳導(dǎo)系統(tǒng)受累可導(dǎo)致心力衰竭或室性心律失常，與抗信號識別顆?？贵w相關(guān)。需定期心電圖檢查，嚴(yán)重時使用甲潑尼龍沖擊治療或植入起搏器。

晚期患者應(yīng)保持適度關(guān)節(jié)活動度防止攣縮，營養(yǎng)師指導(dǎo)下采用高蛋白流質(zhì)飲食，定期復(fù)查肌酶譜和胸部CT評估疾病進(jìn)展。

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