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淋巴管平滑肌肌瘤病怎么得的

患者：女，45歲

病情描述:
我最近總是咳嗽，而且呼吸困難，檢查后，得的是淋巴管平滑肌瘤，這種病是怎么得的？
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

淋巴管平滑肌肌瘤病可能由基因突變、雌激素水平異常、淋巴管發(fā)育異常、肺部微環(huán)境改變等原因引起，可通過靶向治療、激素調(diào)節(jié)、肺移植、對(duì)癥治療等方式干預(yù)。

1、基因突變

TSC1/TSC2基因突變是主要遺傳因素，導(dǎo)致mTOR信號(hào)過度激活引發(fā)平滑肌異常增生?；颊咝柽M(jìn)行基因檢測(cè)，雷帕霉素等mTOR抑制劑可控制病情發(fā)展。

2、雌激素影響

雌激素促進(jìn)病變進(jìn)展，常見于育齡期女性。表現(xiàn)為月經(jīng)周期相關(guān)癥狀加重，孕激素拮抗劑或卵巢抑制治療可能有效。

3、淋巴管畸形

先天性淋巴管結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致平滑肌錯(cuò)構(gòu)性生長(zhǎng)，多伴隨乳糜胸或氣胸。需通過影像學(xué)評(píng)估，必要時(shí)行胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。

4、微環(huán)境改變

肺部微血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌異常因子，誘發(fā)平滑肌細(xì)胞增殖。常合并肺功能下降，需定期監(jiān)測(cè)肺彌散功能。

患者應(yīng)避免雌激素暴露，定期進(jìn)行肺功能及胸部CT檢查，出現(xiàn)呼吸困難或氣胸癥狀需立即就醫(yī)。

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