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血友病屬于什么病

患者:女,1歲

病情描述:
孩子出生之后做凝血檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有血友病,醫(yī)生說主要就是遺傳導(dǎo)致的。血友病屬于什么???
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血友病屬于遺傳性凝血功能障礙性疾病,主要類型包括血友病A、血友病B及獲得性血友病,臨床表現(xiàn)以自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后 prolonged bleeding 為特征。

1. 遺傳性凝血病

由X染色體連鎖隱性遺傳的F8或F9基因突變導(dǎo)致,患者凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性降低,需終身替代治療如注射重組凝血因子。

2. 關(guān)節(jié)肌肉出血

反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血可致血友病性關(guān)節(jié)炎,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹畸形,急性期需冷敷制動(dòng)并輸注凝血因子。

3. 內(nèi)臟出血風(fēng)險(xiǎn)

嚴(yán)重者可能出現(xiàn)消化道、顱內(nèi)等致命性出血,需緊急輸注凝血酶原復(fù)合物濃縮劑或新鮮冰凍血漿。

4. 獲得性血友病

非遺傳性抗體介導(dǎo)的凝血因子抑制物導(dǎo)致,多見于產(chǎn)后或自身免疫病患者,需免疫抑制劑聯(lián)合止血治療。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期監(jiān)測(cè)凝血功能,女性攜帶者需做好產(chǎn)前基因檢測(cè)。

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