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原發(fā)性淀粉樣變性腎病是家族遺傳嗎

患者：男，29歲

病情描述:
原來(lái)僅僅是有點(diǎn)皮膚瘙癢以為沒(méi)大事，沒(méi)想到就是因?yàn)闆](méi)治療而引起了腎病，原發(fā)性淀粉樣變性腎病是家族遺傳嗎？
共1個(gè)回答
劉茂靜 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 腎內(nèi)科

原發(fā)性淀粉樣變性腎病可能由遺傳因素、免疫異常、慢性炎癥、漿細(xì)胞疾病等原因引起，其中家族遺傳性占少數(shù)病例。

1. 遺傳因素

約5%病例與遺傳性淀粉樣變性相關(guān)，基因突變導(dǎo)致異常蛋白沉積。建議有家族史者進(jìn)行基因檢測(cè)，可遵醫(yī)囑使用氯苯那敏、秋水仙堿或地塞米松等藥物控制癥狀。

2. 免疫異常

自身免疫反應(yīng)可能誘發(fā)淀粉樣蛋白生成，表現(xiàn)為蛋白尿和水腫。需監(jiān)測(cè)免疫指標(biāo)，必要時(shí)采用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療。

3. 慢性炎癥

長(zhǎng)期炎癥性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可能導(dǎo)致繼發(fā)性淀粉樣變。需控制原發(fā)病，可使用美洛昔康、潑尼松等抗炎藥物。

4. 漿細(xì)胞疾病

多發(fā)性骨髓瘤等漿細(xì)胞異常增殖疾病易合并淀粉樣變性。需針對(duì)原發(fā)病治療，可能需硼替佐米、來(lái)那度胺等靶向藥物。

日常需限制鈉鹽攝入，定期監(jiān)測(cè)腎功能，出現(xiàn)泡沫尿或下肢水腫應(yīng)及時(shí)就診腎內(nèi)科。

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