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原發(fā)性膽汁性肝硬化的主要病理改變

患者:女,32歲

病情描述:
平時喜歡喝酒,最近突然發(fā)現(xiàn)自己一直反酸水,去醫(yī)院檢查說是原發(fā)性膽汁性肝硬化,原發(fā)性膽汁性肝硬化的主要病理改變?
共1個回答
王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號
北京大學(xué)人民醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科

原發(fā)性膽汁性肝硬化主要病理改變包括膽管損傷、肝纖維化、膽汁淤積和肝硬化。該疾病屬于自身免疫性肝病,病理進(jìn)展具有階段性特征。

1、膽管損傷

小葉間膽管上皮細(xì)胞遭受免疫攻擊,表現(xiàn)為膽管炎性破壞,可能與抗線粒體抗體M2亞型攻擊有關(guān),需使用熊去氧膽酸調(diào)節(jié)免疫。

2、肝纖維化

門靜脈區(qū)膠原沉積形成纖維間隔,伴隨肝星狀細(xì)胞活化,可表現(xiàn)為堿性磷酸酶升高,需聯(lián)合奧貝膽酸延緩進(jìn)展。

3、膽汁淤積

膽管破壞導(dǎo)致膽汁酸代謝障礙,出現(xiàn)皮膚瘙癢等表現(xiàn),可能與ABCB4基因突變相關(guān),可用考來烯胺吸附膽汁酸。

4、肝硬化

終末期形成假小葉結(jié)構(gòu),伴隨門靜脈高壓等并發(fā)癥,需評估肝移植指征,部分患者需使用貝特類藥物改善血脂異常。

患者應(yīng)定期監(jiān)測肝功能指標(biāo),避免高脂飲食,保持適度運(yùn)動以延緩疾病進(jìn)展,晚期需在??漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行營養(yǎng)支持治療。

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