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先天性膽道閉鎖的癥狀

病情描述:
孩子的黃疸總是也不好，大便的顏色也比較淡，我擔(dān)心是先天性膽道閉鎖，先天性膽道閉鎖的癥狀？
共1個(gè)回答
許瑞英 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

先天性膽道閉鎖的癥狀主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，病情進(jìn)展可導(dǎo)致膽汁性肝硬化。

1、黃疸

患兒出生后2-3周出現(xiàn)持續(xù)性皮膚鞏膜黃染，尿液顏色加深，可能與膽紅素排泄障礙有關(guān)。家長(zhǎng)需及時(shí)就醫(yī)，通過(guò)血清膽紅素檢測(cè)和影像學(xué)檢查確診，治療需依賴葛西手術(shù)或肝移植。

2、陶土色糞便

因膽汁無(wú)法進(jìn)入腸道，糞便呈灰白色或淡黃色。家長(zhǎng)需觀察記錄排便性狀，該癥狀出現(xiàn)時(shí)提示膽道完全梗阻，需緊急進(jìn)行術(shù)中膽道造影評(píng)估手術(shù)可行性。

3、肝脾腫大

腹部膨隆伴肝緣超過(guò)肋下2cm，脾臟進(jìn)行性增大，與門靜脈高壓有關(guān)。家長(zhǎng)需避免按壓患兒腹部，治療需通過(guò)肝門空腸吻合術(shù)改善膽汁引流。

4、發(fā)育遲緩

體重不增、喂養(yǎng)困難因脂肪吸收障礙導(dǎo)致，可能伴隨維生素K缺乏性出血。家長(zhǎng)需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)，術(shù)后需補(bǔ)充中鏈甘油三酯配方奶粉及脂溶性維生素。

確診后應(yīng)限制高脂飲食，定期監(jiān)測(cè)肝功能，術(shù)后患兒需終身隨訪膽紅素和肝纖維化指標(biāo)。

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