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線粒體腦病嚴(yán)重嗎

病情描述:
兩個月前查出得了線粒體腦病,就一直在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥,可是治療這么長時間并且沒有完全控制,我特別害怕會對身體不利。線粒體腦病嚴(yán)重嗎?
共1個回答
朱陵群 主任醫(yī)師 去掛號
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

線粒體腦病屬于罕見病,嚴(yán)重程度差異較大,輕者僅表現(xiàn)為肌無力或發(fā)育遲緩,重者可導(dǎo)致癲癇發(fā)作、智力障礙甚至多器官衰竭。

1、輕度表現(xiàn)

部分患者僅出現(xiàn)進(jìn)行性眼外肌麻痹或輕度肌無力,通過營養(yǎng)支持和康復(fù)訓(xùn)練可維持基本生活能力。

2、典型癥狀

多數(shù)患者伴隨乳酸酸中毒、運(yùn)動不耐受和生長發(fā)育遲緩,需長期使用輔酶Q10、左卡尼汀等代謝調(diào)節(jié)藥物。

3、神經(jīng)系統(tǒng)損害

癲癇持續(xù)狀態(tài)、卒中樣發(fā)作或基底節(jié)鈣化等嚴(yán)重神經(jīng)癥狀,可能需聯(lián)合抗癲癇藥物和生酮飲食治療。

4、多系統(tǒng)受累

累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)、肝功能或腎功能時預(yù)后較差,需多學(xué)科協(xié)作管理,嚴(yán)重病例需考慮器官移植。

建議確診患者定期監(jiān)測血乳酸和腦電圖,避免劇烈運(yùn)動與饑餓狀態(tài),營養(yǎng)師指導(dǎo)下采用高蛋白、低碳水化合物飲食方案。

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