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纖維肺囊腫是什么病

病情描述:
最近總是胸悶氣急，去醫(yī)院檢查醫(yī)生說(shuō)是纖維肺囊腫，纖維肺囊腫是什么?。?
共1個(gè)回答
馬曉斌 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

纖維肺囊腫是一種罕見(jiàn)的肺部囊性病變，屬于先天性肺發(fā)育異常疾病，可能由輕度肺泡結(jié)構(gòu)異常、支氣管閉鎖繼發(fā)擴(kuò)張、感染后纖維化或遺傳因素引起。

1、肺泡結(jié)構(gòu)異常

胚胎期肺泡發(fā)育不全導(dǎo)致薄壁囊腫形成，通常無(wú)癥狀，偶在體檢中發(fā)現(xiàn)，無(wú)須特殊治療，定期隨訪胸部CT即可。

2、支氣管閉鎖

遠(yuǎn)端支氣管阻塞引發(fā)黏液潴留和囊性擴(kuò)張，可能伴隨反復(fù)肺炎，需通過(guò)支氣管鏡解除梗阻，必要時(shí)行肺段切除術(shù)。

3、感染后纖維化

結(jié)核或真菌感染導(dǎo)致肺組織破壞后形成纖維包裹性空腔，表現(xiàn)為咳嗽、咯血，需抗感染治療，嚴(yán)重者需手術(shù)切除。

4、遺傳性疾病

部分與Birt-Hogg-Dubé綜合征相關(guān)，多合并皮膚病變，需基因檢測(cè)確診，囊腫較大或反復(fù)氣胸時(shí)需外科干預(yù)。

建議患者避免吸煙及呼吸道感染，定期復(fù)查肺功能，若出現(xiàn)呼吸困難或咯血等癥狀需立即就診胸外科。

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