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什么是硬皮病及其病因

病情描述:
我腿出現(xiàn)了腫脹,到醫(yī)院后醫(yī)生說是硬皮病,什么是硬皮病及其病因是什么?
共1個(gè)回答
吳東海 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中日友好醫(yī)院 三甲 風(fēng)濕免疫科

硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可能由遺傳易感性、免疫異常、血管損傷、環(huán)境因素等原因引起。

1、遺傳易感性

部分患者存在特定基因變異,可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。建議有家族史者定期篩查,早期發(fā)現(xiàn)可嘗試免疫調(diào)節(jié)治療,常用藥物包括甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯。

2、免疫異常

自身抗體攻擊正常組織導(dǎo)致膠原過度沉積。癥狀表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、皮膚緊繃,可遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素、青霉胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑控制病情進(jìn)展。

3、血管損傷

微血管內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙引發(fā)缺血和纖維化。患者可能出現(xiàn)指端潰瘍、肺動(dòng)脈高壓,需配合血管擴(kuò)張劑如波生坦、西地那非以及抗凝藥物治療。

4、環(huán)境因素

長(zhǎng)期接觸硅塵、有機(jī)溶劑等可能誘發(fā)疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚硬化伴關(guān)節(jié)疼痛,除避免接觸致病因素外,可聯(lián)合使用秋水仙堿、伊馬替尼等抗纖維化藥物。

硬皮病患者應(yīng)保持皮膚保濕,避免寒冷刺激,均衡飲食并適度活動(dòng)關(guān)節(jié),定期監(jiān)測(cè)心肺功能等器官受累情況。

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