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什么是開放性脊柱裂

患者：男，29歲

病情描述:
我是開放性脊柱裂患者，現(xiàn)在有遺尿的癥狀，什么是開放性脊柱裂?
共1個(gè)回答
侯勇 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 骨科

開放性脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育畸形，主要表現(xiàn)為椎管閉合不全伴脊髓或脊膜膨出，臨床分為脊髓脊膜膨出、脊膜膨出和隱性脊柱裂三種類型。

1、病因：

胚胎期神經(jīng)管閉合障礙是主要病因，與葉酸缺乏、遺傳因素、妊娠期糖尿病控制不佳、輻射或化學(xué)物質(zhì)暴露有關(guān)。

2、癥狀：

出生時(shí)可見背部中線囊性包塊，伴隨下肢癱瘓、大小便失禁、腦積水等神經(jīng)功能障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)Chiari畸形。

3、診斷：

產(chǎn)前超聲可發(fā)現(xiàn)脊柱結(jié)構(gòu)異常，出生后通過MRI檢查明確病變范圍和神經(jīng)損害程度，需評(píng)估是否合并其他系統(tǒng)畸形。

4、治療：

需在出生后24-48小時(shí)內(nèi)進(jìn)行手術(shù)修復(fù)，術(shù)后需長期康復(fù)訓(xùn)練，嚴(yán)重病例需要腦室腹腔分流術(shù)處理腦積水。

孕期補(bǔ)充足量葉酸可降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，患兒需定期隨訪評(píng)估神經(jīng)功能發(fā)育情況，必要時(shí)進(jìn)行矯形手術(shù)和膀胱功能管理。

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