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什么是天皰瘡

患者:男,51歲

病情描述:
我父親最近身上起來很多小水皰,去醫(yī)院檢查得了天皰瘡,什么是天皰瘡?
共1個回答
張建中 主任醫(yī)師 去掛號
北京大學(xué)人民醫(yī)院 三甲 皮膚性病科

天皰瘡是一種慢性自身免疫性大皰性皮膚病,主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰,臨床分為尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡和增殖型天皰瘡四種主要類型。

1、病因機(jī)制

天皰瘡與自身抗體攻擊表皮細(xì)胞間的橋粒蛋白有關(guān),導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞,形成表皮內(nèi)水皰。遺傳易感性、藥物誘發(fā)或病毒感染可能參與發(fā)病。

2、典型癥狀

皮膚出現(xiàn)易破潰的松弛水皰,尼氏征陽性,常伴疼痛性口腔糜爛。尋常型多先累及口腔黏膜,落葉型則表現(xiàn)為廣泛鱗屑痂皮。

3、診斷方法

通過組織病理檢查發(fā)現(xiàn)表皮內(nèi)水皰,直接免疫熒光顯示IgG在表皮細(xì)胞間沉積,血清中可檢測到抗橋粒芯蛋白抗體。

4、治療原則

首選糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)治療,重癥需聯(lián)合免疫抑制劑。局部護(hù)理使用抗菌敷料,生物制劑如利妥昔單抗可用于難治性病例。

患者應(yīng)保持皮膚清潔避免感染,選擇高蛋白飲食促進(jìn)創(chuàng)面愈合,定期監(jiān)測藥物不良反應(yīng),嚴(yán)格遵循醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑用量。

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