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什么是支氣管肺隔離癥

病情描述:
這兩個禮拜肺部一直感到不舒服,去檢查為支氣管肺隔離癥,什么是支氣管肺隔離癥?
共1個回答
陶新曹 副主任醫(yī)師 去掛號
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

支氣管肺隔離癥是一種罕見的先天性肺發(fā)育異常,主要表現(xiàn)為部分肺組織與正常支氣管樹無連接且由體循環(huán)動脈供血,可分為葉內(nèi)型和葉外型兩種類型。

1、發(fā)病機制

胚胎期肺芽發(fā)育異常導(dǎo)致部分肺組織與主支氣管分離,異常體循環(huán)動脈多起源于胸主動脈或腹主動脈。

2、病理分型

葉內(nèi)型隔離肺與正常肺共享臟層胸膜,葉外型具有獨立胸膜包裹,后者常合并其他先天性畸形。

3、臨床表現(xiàn)

多數(shù)患者無明顯癥狀,部分表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染、咳嗽咳痰,嚴重者可出現(xiàn)咯血或呼吸困難。

4、診斷治療

胸部CT血管成像可明確診斷,手術(shù)切除是根治方法,無癥狀的葉外型可暫觀察。

確診患者應(yīng)避免劇烈運動,定期隨訪觀察病變變化,術(shù)后需加強呼吸功能鍛煉。

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