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什么叫做肥厚型心肌病

病情描述:
每次活動一下都會覺得呼吸很困難,而且心口悶痛,結(jié)果查出是肥厚性心肌病引起的。什么叫做肥厚型心肌病?
共1個回答
李宏義 主任醫(yī)師 去掛號
北京醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

肥厚型心肌病是一種以心室壁異常增厚為特征的遺傳性心肌疾病,主要表現(xiàn)為心肌非對稱性肥厚、舒張功能障礙,可能引發(fā)心律失常心力衰竭。

1、遺傳因素:

約60%病例與肌節(jié)蛋白基因突變有關(guān),父母中一方患病時子女有50%遺傳概率。建議有家族史者定期進(jìn)行心臟超聲和基因檢測。

2、血流動力學(xué)改變:

左心室流出道梗阻導(dǎo)致心腔內(nèi)壓力增高,長期刺激心肌細(xì)胞異常增生??赏ㄟ^β受體阻滯劑如美托洛爾、鈣通道阻滯劑如地爾硫卓緩解梗阻。

3、心肌結(jié)構(gòu)異常:

心肌纖維排列紊亂伴隨間質(zhì)纖維化,影響心臟電傳導(dǎo)系統(tǒng)。常見癥狀包括勞力性呼吸困難、胸痛,需避免劇烈運動以防猝死。

4、繼發(fā)損害:

晚期可能合并二尖瓣反流、心房顫動等并發(fā)癥。嚴(yán)重病例需考慮室間隔切除術(shù)或酒精消融術(shù)治療。

患者應(yīng)限制高強度運動,保持低鹽飲食,隨身攜帶硝酸甘油以備心絞痛發(fā)作,每3-6個月復(fù)查心臟超聲評估病情進(jìn)展。

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