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特發(fā)性肺纖維化是什么病

病情描述:
叔叔最近干咳，關(guān)節(jié)酸痛，呼吸困難，醫(yī)院檢查后說(shuō)是老年人特發(fā)性肺纖維化，特發(fā)性肺纖維化是什么病？
共1個(gè)回答
馬曉斌 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化、呼吸困難，疾病發(fā)展從輕度肺功能受損到呼吸衰竭，屬于間質(zhì)性肺疾病中較嚴(yán)重的類(lèi)型。

1、病因不明

特發(fā)性肺纖維化病因尚未完全明確，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素、吸煙等有關(guān)，但無(wú)單一明確致病因素。

2、病理特征

疾病特征為肺間質(zhì)纖維化，肺泡結(jié)構(gòu)破壞，形成蜂窩狀改變，導(dǎo)致肺彈性下降和氣體交換障礙。

3、癥狀表現(xiàn)

早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)持續(xù)性呼吸困難、干咳，終末期可發(fā)生呼吸衰竭和肺心病。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查和臨床表現(xiàn)，必要時(shí)需行肺活檢以排除其他間質(zhì)性肺病。

患者應(yīng)避免吸煙和接觸粉塵，保持適度運(yùn)動(dòng)，定期隨訪(fǎng)肺功能，出現(xiàn)癥狀加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。

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