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什么是小兒慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥

病情描述:
孩子最近老是發(fā)熱，吃藥也不管用，大夫診斷是小兒慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥，什么是小兒慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥？
共1個(gè)回答
王玉瑋 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

小兒慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥是一種以中性粒細(xì)胞持續(xù)減少為特征的兒童血液系統(tǒng)疾病，通常表現(xiàn)為反復(fù)感染、發(fā)熱等癥狀，可能與遺傳因素、免疫異常、感染誘發(fā)、藥物反應(yīng)等原因有關(guān)。

1、遺傳因素

部分患兒存在ELANE、HAX1等基因突變，表現(xiàn)為家族性發(fā)病。建議家長進(jìn)行基因檢測，日常需加強(qiáng)感染防護(hù)，避免接觸傳染源。

2、免疫異常

自身抗體破壞中性粒細(xì)胞或骨髓造血抑制導(dǎo)致。家長需定期監(jiān)測血常規(guī)，感染時(shí)可遵醫(yī)囑使用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子。

3、感染誘發(fā)

EB病毒等感染可能觸發(fā)暫時(shí)性中性粒細(xì)胞減少。急性期需抗感染治療，可選用阿莫西林、頭孢克洛等抗生素控制感染。

4、藥物反應(yīng)

部分抗生素或抗癲癇藥可能引起可逆性粒細(xì)胞減少。家長發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)停藥并就醫(yī)，必要時(shí)使用維生素B4、利可君等升白細(xì)胞藥物。

患兒日常保持均衡飲食，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免生冷食物，定期復(fù)查血常規(guī)，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱等癥狀需及時(shí)兒科就診。

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