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蠶豆病是什么病

病情描述:
這幾天寶寶不知道是怎么了，發(fā)熱、頭痛去醫(yī)院檢查說是蠶豆病，蠶豆病是什么病？
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，屬于紅細(xì)胞酶缺陷導(dǎo)致的溶血性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆或氧化性藥物后誘發(fā)急性溶血。

1、遺傳因素

該病由X染色體連鎖不完全顯性遺傳導(dǎo)致，G6PD基因突變使紅細(xì)胞易受氧化損傷?；颊咝杞K身避免蠶豆及磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物，急性發(fā)作時(shí)可使用碳酸氫鈉堿化尿液，必要時(shí)輸血治療。

2、蠶豆誘發(fā)

蠶豆中富含的蠶豆嘧啶苷等成分會加劇紅細(xì)胞氧化應(yīng)激。接觸后24-48小時(shí)可能出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸，需立即停食蠶豆并就醫(yī)，臨床常用糖皮質(zhì)激素控制溶血。

3、藥物誘發(fā)

伯氨喹、呋喃妥因等藥物易誘發(fā)溶血，表現(xiàn)為乏力、茶色尿。發(fā)作期需停用可疑藥物，靜脈補(bǔ)液維持水電解質(zhì)平衡，重癥需進(jìn)行血漿置換。

4、感染誘發(fā)

病毒或細(xì)菌感染產(chǎn)生的氧化物質(zhì)可能觸發(fā)溶血，常伴發(fā)熱、腹痛。需積極抗感染治療，同時(shí)監(jiān)測血紅蛋白水平，貧血嚴(yán)重時(shí)補(bǔ)充葉酸和鐵劑。

蠶豆病患者應(yīng)隨身攜帶疾病警示卡，避免接觸樟腦丸等日化品，定期檢測血常規(guī)和肝功能，兒童患者家長需特別注意飲食管理和藥物禁忌。

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