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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?

病情描述:
最近吃東西咽不下去，還可沒(méi)精神，去看醫(yī)生說(shuō)我得了肝豆?fàn)詈俗冃?，這是什么病啊
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李蘊(yùn)銣 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院 三甲 肝病科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，主要表現(xiàn)為銅在肝臟、大腦等器官異常沉積，典型癥狀包括肝硬化、神經(jīng)系統(tǒng)損害、角膜K-F環(huán)等。

1、遺傳缺陷

ATP7B基因突變導(dǎo)致銅藍(lán)蛋白合成障礙，銅無(wú)法正常排泄而蓄積。需終身低銅飲食并配合青霉胺、鋅制劑等驅(qū)銅治療。

2、肝臟損害

銅沉積引發(fā)肝細(xì)胞損傷，早期表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶升高，進(jìn)展期可出現(xiàn)黃疸、腹水。需監(jiān)測(cè)肝功能，嚴(yán)重時(shí)需肝移植。

3、神經(jīng)癥狀

基底節(jié)銅沉積導(dǎo)致震顫、肌張力障礙及構(gòu)音困難?？蛇x用曲恩汀聯(lián)合康復(fù)訓(xùn)練改善運(yùn)動(dòng)功能。

4、眼部特征

角膜周邊可見(jiàn)綠褐色K-F環(huán)，是診斷重要依據(jù)。裂隙燈檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)病變。

患者需嚴(yán)格避免動(dòng)物內(nèi)臟、堅(jiān)果等高銅食物，定期監(jiān)測(cè)血清銅藍(lán)蛋白及24小時(shí)尿銅，育齡期患者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢。

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